骨髄線維症

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骨髄線維症は、慢性骨髄性白血病、真性多血症、本態性血小板血症とともに、慢性骨髄増殖性疾患というグループに属する血液腫瘍です。腫瘍細胞によって骨髄に線維化という変化が起こるため、骨髄の代わりに脾臓や肝臓で血液が産生されるようになる(髄外造血)のが特徴です(図11)。白血球数の増加のほか、初期には血小板数も増加する傾向があります。一般的にこの病気の進行は緩...

脾臓はれによる腹部圧迫、膨満感が比較的多く現れます。一方、無症状の段階で健康診断などにより、血液所見の異常を指摘されて発見されることもしばしばあります。貧血が進行すると、倦怠感、動悸、息切れなどの症状が目立つようになり、血小板数が低下すると皮下出血・鼻血・歯肉出血などの出血症状を認めます。

初期では白血球数が増加し、慢性骨髄性白血病と同じように幼若な細胞から成熟した細胞まで、すべての段階の白血球が認められるのが特徴です。さらに、幼若な赤血球系の細胞(赤芽球)や変形した赤血球も認めます。また、脾臓はれがしばしばみられます。確定診断のためには、骨髄の組織の一部を採取して調べる生検によって骨髄の変化(線維化)を証明する必要があります。骨髄の線...

腫瘍細胞が発生する原因については、詳しくはわかっていません。しかし、約半数の例では真性多血症と同じJAK2遺伝子の異常が認められており、この異常が発症に関わっていると考えられています。慢性骨髄性白血病と異なり、フィラデルフィア染色体(慢性骨髄性白血病)の形成は認められません。また、いわゆる遺伝性疾患ではなく、子孫への影響はありません。

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