骨髄異形成症候群

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骨髄異形成症候群(MDS)はその名のとおり、骨髄中の細胞に形態異常が生じるとともに、血球数の減少を来す病気です。血液細胞の種にあたる造血幹細胞自身に異常が起こったため、血液細胞がうまくつくられないことが血球減少の原因と考えられています。この病気の特徴は、血球減少の経過をみているうちに、白血病に移行する例があるという点です。このため、かつては前白血病と呼...

ひとつあるいは複数の血球減少のため、息切れ・動悸・倦怠感などの貧血症状、発熱、出血傾向などがみられます。これらは何年も変わらないこともあれば、数カ月で進行することもあります。MDSは、主に芽球の比率、形態異常を示す血球の系統数、芽球の割合、染色体異常の種類などによって表5のように7つの病型に大別されます。一般に、芽球の割合が高いほど白血病に移行する確率...

末梢血では、貧血を中心とする2血球系統以上の血球の減少がみられます。それにもかかわらず骨髄の細胞密度は正常か、正常よりも高いことが特徴です。最も重要な特徴は、2血球系統以上の血液細胞形態異常がみられる点です。これを判定するためには、末梢血だけでなく、骨髄の細胞を詳しく観察する必要があります。代表的なものに赤芽球の多核化、巨赤芽球様変化、顆粒球における...

造血幹細胞の遺伝子に異常が起こる原因はよくわかっていません。放射線照射や抗がん薬の投与を受けた患者さんに、二次的にMDSが起こることがあります。全体の約50%に染色体異常があり、がん遺伝子やがん抑制遺伝子の異常が証明される例もあります。これらの遺伝子異常のために遺伝子が不安定な状態になり、当初はつくられた血液細胞が早く死んでしまう(アポトーシスを起こす...

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