類宦官症

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精巣からの男性ホルモンの分泌が少ないために、声変わりしない、陰毛やひげが生えてこない、陰茎や精巣が小さいなど、男性化徴候(二次性徴)が発現しない病気です。宦官とは、昔、中国などで去勢され宮廷に仕えていた男子のことで、身体的特徴が類似しているため以前はこの病名が使われていましたが、最近ではあまり使われず、性腺機能低下症なかに分類されます。

声変わりしない、陰毛やひげが生えてこない、陰茎や精巣が小さいなどの二次性徴発現の異常のほか、骨端線が閉鎖しないので手足が長いなどの特徴的な身体所見を認めます。血液中のゴナドトロピン(LH、FSH)、男性ホルモン(テストステロン)を測定し、ゴナドトロピン値が低くテストステロン値も低い場合は続発性が、ゴナドトロピン値が高くテストステロン値が低い場合は原発性...

脳の下垂体からは性腺刺激ホルモン(ゴナドトロピン)が分泌され、このホルモンにより精巣が刺激されて男性ホルモンがつくられます。この病気の原因としては、男性ホルモン自体がつくられない場合(原発性)と、下垂体から性腺刺激ホルモンが分泌されないことが原因になっている場合(続発性)とがあります。原発性ではX染色体の過剰によるクラインフェルター症候群があり、続発性...

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