限局性強皮症

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強皮症の皮膚限局型で、皮膚の一部にのみ皮膚硬化がみられ、内臓病変を伴わない病型です。斑状強皮症(モルフィア)、線状強皮症、多発性斑状強皮症、剣創状強皮症に分類されます。斑状強皮症では円形から類円形線状強皮症では四肢に線状の皮膚硬化病変が現れます。剣創状強皮症では前頭部から前額部にかけて、あたかも剣で切られたかのような萎縮性の線状病変が現れます。多発性...

斑状強皮症では円形から類円形線状強皮症では四肢に線状の皮膚硬化病変が現れます。剣創状強皮症では前頭部から前額部にかけて、あたかも剣で切られたかのような萎縮性の線状病変が現れます。多発性斑状強皮症では3cm程度類円形の病変が体幹に多発します。いずれもレイノー症状は伴いません。

皮膚生検で病理学的に皮膚硬化(膠原線維の増生、変性、均質化)、ムチン(粘液蛋白)の沈着と皮膚付属器の萎縮を認めます。モルフィアと多発性斑状強皮症では、半数以上に抗核抗体と抗1本鎖DNA抗体が陽性となります。剣創状強皮症では顔面片側に萎縮症を伴うことがあるため、頭部X線や脳波の検査を行います。ステロイド外用薬が第一選択薬です。そのほかトラニラスト(リザベ...

原因は不明です。モルフィアは欧米ではダニが媒介するボレリア感染症が原因であることがあります。類似の症状の好酸球性筋膜炎では、一部にトリプトファン製剤が原因で発症したものがありました。

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