肺胞蛋白症

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肺胞腔(空気を入れる袋状のところ)に脂質に富んだ蛋白様物質が充満してくる病気です。正常な肺胞の表面には表面活性物質肺サーファクタント)があり、その結果、肺胞という袋に表面張力が作用して、肺胞がつぶれないようになっています。貯留物質の主な成分はこの肺サーファクタントです。30~50歳の喫煙男性に多く認められる病気です(図36)。初発症状として、活動時に...

初発症状として、活動時に息切れを感じることが多いのですが、無症状胸部単純X線検査で偶然発見されることもまれではありません。

胸部単純X線像では、肺門周囲すなわち肺の内側領域に強い浸潤影を示します。これは、胸壁や横隔膜に近い部位は呼吸運動により物質がたまりにくいからです。胸部CT像で、メロンの皮のような地図状のすりガラス陰影が確認されれば、診断に近づきます。血液検査も有用で、KL‐6、SP‐A、SP‐Dという物質が高値となり、進行例ではLDHやCEAなどの値が上昇してきます。...

肺サーファクタント肺胞をおおう細胞でつくられ、肺胞にいるマクロファージという細胞に取り込まれて分解されます。このためこの過程に障害が起こると、肺サーファクタントが必要以上に肺胞腔を満たすことになり、ガス交換が損なわれて呼吸器症状が現れてきます。原因不明の一次性のものと、免疫異常を引き起こす血液悪性疾患や感染症などによる二次性のものがあります。近年、一...

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