肥大型心筋症

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肥大型心筋症は、心筋の細胞が大きくなって、とくに心室の心筋があちらこちらで部分的に厚くなる心筋症です。心筋が厚くなると、心臓内部の空間が狭くなって、心臓は十分な量の血液を送り出せなくなります。厚くなる部分が心室上部の流出路付近にある場合には血液の出口を狭めてしまい、さらに血液を送り出しにくくなります。このような状態の有無で閉塞性肥大型心筋症と非閉塞性肥...

肥大型心筋症では、重症になると運動した時などに動悸や息切れ、胸痛などを感じることがありますが、多くの場合、これといった自覚症状が出ることはありません。自覚症状がないまま、突然死するケースもあります。閉塞性肥大型心筋症の場合、失神発作が発見のきっかけになることもあります。

心電図は左心室肥大や非特異的ST‐T変化などさまざまな異常所見を示します。肥大型心筋症の診断では心臓超音波検査はとくに有用です。心筋の厚くなっている部分の分布を調べたり、心臓全体の収縮力の状態について簡単に評価できます。さらに閉塞性肥大型心筋症の場合には、心室流出路付近の狭くなってしまっている部分の血流の速さをドプラー法を用いて測定し、重症度を調べるこ...

特定の原因がはっきりしていないため、診断は高血圧、大動脈弁疾患、先天性心疾患、貧血および甲状腺機能亢進症など心肥大を来すさまざまな疾患を除外することによって行われます。最近、遺伝子の解析が急速に進歩したため、肥大型心筋症と遺伝子異常の関係が証明されるようになりました。肥大型心筋症は、従来から常染色体優性遺伝形式をとることが多いことが指摘されていましたが...

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