耳硬化症

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耳硬化症は、耳小骨のなかで最も深部にあって、内耳に振動を伝えているアブミ骨が動きにくくなる病気です。アブミ骨底板と周囲の骨との間が動きにくくなり、伝音難聴を起こします。進行すると感音難聴や混合難聴になります。発症には遺伝的要因があり、東洋人より白人に多い病気です。女性にやや多く、妊娠によって難聴が悪化することもあります。両側進行性の伝音難聴が主症状とな...

両側進行性の伝音難聴が主症状となる場合が多く、日本人では難聴自覚年齢が30歳ころ、病院を受診し診断がつく年齢は40歳ころにピークがあります。思春期以降に発症する進行性伝音難聴で鼓膜が正常であれば、耳硬化症の可能性が高くなります。

聴力検査では通常両側性で、低音部により難聴がある伝音難聴です。そのほか、ティンパノメトリーで鼓膜の動きを測り、アブミ骨筋反射の消失などの検査所見を参考に診断します。側頭骨ターゲットCTでは、耳硬化症の病変はあまりはっきりしないことが多いですが、他の耳小骨の固着や発育不全が原因の難聴もあるため、必ずこの検査を行います。耳硬化症による難聴は、手術で劇的な聴...

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