線維性骨異形成

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本来なら骨の内部は、海綿骨と呼ばれる比較的軟らかい成熟した骨と、骨髄の脂肪組織からなるはずですが、この病気では名前が示すように、骨を作る過程で異常が起こり、骨の内部が線維組織に置き換わり、そのなかに成熟していない骨が作られます。さらに、周囲の本来は厚い骨(皮質骨)が薄くなります。成長する時期に発見されたり、成人になってから見つかることがあります。1カ所...

骨の成長が障害され変形を引き起こすと、骨の出っ張り、あるいは腫脹として気がつきます。成長に伴って皮質骨が薄くなって、骨が弱くなると病的骨折を起こします。病変自体は痛みや強い変形を伴わないので、打撲や外傷で撮影したX線写真で偶然発見されることもあります。

X線写真で、骨のなかに比較的境界のはっきりした骨透明領域として確認されます。「すりガラス様」に見えることもあります。一部に嚢腫を形成しますが、嚢腫が大部分を占める場合には、先に述べた骨嚢腫との区別が必要で、これにはMRI検査が有効です。もし、この病気が痛みの原因になっている場合には、周囲の骨組織を残して病巣の掻爬(かき取ること)を行います。骨の欠損部に...

体を構成する細胞は、細胞の外の環境から刺激を受けています。刺激の代表はホルモンで、その刺激を細胞のなかに伝える一連の蛋白質があります。そのひとつがG蛋白質と呼ばれており、それが異常になって骨の形成が障害されると考えられています。つまり、骨を作るべき細胞が、骨を作りなさいという指令を受け取ることができなくなるのです。

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