筋無力症

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筋肉と神経のつながりの部分に異常が生じ(神経筋接合部異常)、筋肉の力が弱くなって疲れやすくなる病気です。疲れると症状が悪化し、休息すると症状が改善します。さまざまな症状が現れますが、症状が眼だけの場合を眼筋型無力症と呼び、全身に現れる場合を全身型筋無力症と呼びます。筋無力症では、最初に外眼筋が障害されやすいので、60~70%の人が眼瞼下垂(まぶたがたれ...

筋無力症では、最初に外眼筋が障害されやすいので、60~70%の人が眼瞼下垂(まぶたがたれる)、複視(物が2つに見える)、眼筋麻痺、斜視(左右の眼の焦点が合わない)といった眼の症状で発症します。90%以上の人に眼の症状が現れます。眼の症状だけの眼筋型無力症は20~30%ほどです。眼の症状日内変動(1日のうちで程度が変わる)や動揺が、3分の2の患者さんに...

簡単な方法として、眼瞼下垂に着目してリッドウィッチ(下方から上方へ眼球運動させると、停止した眼瞼が疲労して一度下がり、またピクッと上がる現象)を観察する方法や、上方視1分間試験(疲労誘発試験)があります。神経筋接合部に刺激を与えるテンシロンテストで、症状が1分以内に改善すれば、神経筋接合部の異常がわかります。さらに、血清中の抗AchR抗体価が高値(0....

ニコチン性アセチルコリン受容体というところを標的として、自己抗体が攻撃することによって起こる自己免疫疾患と考えられています。本質的には、胸腺の異常が根本にある自己免疫疾患と考えられています。筋無力症は、横紋筋(骨格筋・外眼筋)に障害が起こり、疲れやすくなるのが特徴です。横紋筋の神経筋接合部にある受容体に抗体が接合すると、シナプス後膜の破壊・受容体代謝が...

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