神経線維腫

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末梢神経から発生するといわれている良性の腫瘍のひとつで、皮膚に発生するもの(皮膚神経線維腫)と、より体の深い部分から発生するもの(叢状神経線維腫)に分類されます。また、この病気は、全身性疾患であるレックリングハウゼン病神経線維腫症I型)において多発することでも知られています。皮膚に発生するタイプのものは、1本の末梢神経から発生するといわれており、思春...

多くは、皮膚やその奥の皮下組織に、まわりと境目がはっきりしない瘤として自覚されます。小さな皮膚神経線維腫はあまり痛みがありませんが、神経線維腫症などにみられる巨大な叢状神経線維腫は痛みを伴うこともあります。また、レックリングハウゼン病の場合は、カフェ・オ・レ斑と呼ばれる特徴的な皮膚のあざ、脊椎の側弯症、眼病変など多彩な症状を伴います。

瘤がどこに存在しているかを正確に調べるために、MRIによる画像検査を行います。典型的な軟部腫瘍に比べると、正常な組織との境界があまり明瞭でないことが特徴です。皮膚のあざ(カフェ・オ・レ斑)はレックリングハウゼン病を疑う手がかりになります。正確な診断名をつけるには、組織の一部を取り出して顕微鏡で観察する必要があります。皮膚神経線維腫の場合、強い痛みなどの...

人間の第17番染色体にあるNF‐1と呼ばれる遺伝子に異常が発生し、この遺伝子が作る蛋白質(neurofibromin)が産生されなくなることが原因であるといわれています。通常この蛋白質は、細胞を無制限に増殖させるラスと呼ばれる一種のがん遺伝子の作用を中和しています。この蛋白質が作用しなくなることで、細胞が無制限に増殖し腫瘍が発生すると考えられています。...

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