特発性血小板減少性紫斑病

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特発性血小板減少性紫斑病(ITP)は、血小板に対する自己抗体(自分の体を攻撃してしまう免疫物質)が血小板に結合した結果、網内系細胞である組織マクロファージにより貪食、破壊されて血小板が減少し、出血傾向を来す疾患です。日本の年間発生は1000~2000人、男女比は約1対2で、女性に多い疾患です。ITPによる死亡率は5%以下で、頭蓋内出血および腹腔内出血が...

ITPは急性型慢性型に分類されます。急性型は感冒様症状が前駆症状のことが多く、その原因としてウイルス感染症があげられています。慢性型の一部は、ヘリコバクター・ピロリ菌(以下、ピロリ菌)感染が原因といわれています。症状は紫斑(点状出血あるいは斑状出血)が最も頻度が高く、鼻出血、口腔粘膜出血、血尿、下血がみられることもあります。最近は、出血傾向がみられな...

出血症状があり、特徴的な検査所見がみられ、基礎疾患を否定された場合に診断されます。とくに、偽性血小板減少症(コラム)、遺伝性巨大血小板減少症、骨髄異形成症候群、膠原病(全身性エリテマトーデスなど)、薬剤性血小板減少症の除外が重要です。検査所見の特徴は、血小板減少(10万/μl以下)以外に、骨髄では幼若な骨髄巨核球が正常ないし増加し、PAIgG値および網...

免疫異常によって産生される血小板に対する自己抗体は、血小板関連免疫グロブリンG(PAIgG)とも呼ばれ、血小板膜に結合し脾臓、肝臓、骨髄の網内系細胞(主にマクロファージ)に貪食され、その結果、血小板が減少します。PAIgGが骨髄巨核球へ結合して巨核球の成熟を障害することも考えられています。また、抗血小板抗体により血小板機能異常を来し、出血傾向を助長して...

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