混合性結合組織病

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混合性結合組織病(MCTD)は、抗U1‐RNP抗体が陽性で、全身性エリテマトーデス(SLE)、強皮症(SSc)、そして多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM)などの病気症状を同時にもっている病気です。しかし、一般にそれぞれの病気の軽い症状が重複して存在し、ステロイドによる治療に対する反応もよく、膠原病のなかでは比較的予後のよい疾患とされています。その点が...

この病気では前述したようないくつかの膠原病症状が、同時にみられます(表6)。最も高い頻度でみられる症状は、冷たい水空気に触れた時に起こるレイノー現象で、皮膚の色が白、紫、赤と3相に変化します。この症状が強いと、しびれや痛み、そしてこわばりを感じたりします。また、ソーセージのようにはれ上がった指や手背がほとんどの患者さんでみられます(図3)。さらに、...

抗U1‐RNP抗体は、細胞の核成分に対する自己抗体である抗核抗体の一種ですが、100%の患者さんの血清で検出され、診断の必須条件となっています。そのほかの血液検査では白血球数の減少がみられたり、筋炎に伴い筋由来のクレアチニンキナーゼなどの酵素が高値となったりします。また、関節炎などに関連し、赤沈やCRPが高値となります。尿では蛋白尿などの異常がみられる...

原因は不明ですが、この病気になりやすい遺伝的な素因に加え、ウイルス感染などの環境因子が関与していると考えられています。その結果、自分の体を攻撃するような免疫の異常(自己免疫)が起こり、先に述べた抗U1‐RNP抗体のような自分の体の成分に対する抗体(自己抗体)が産生され、病気が進展していきます。

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