本態性血小板血症

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慢性骨髄性白血病などと同じく、造血幹細胞(すべての血液細胞のもとになる細胞)が腫瘍化して発生する血液腫瘍疾患です。とくに、血小板のもとになる巨核球の腫瘍性増殖が特徴的で、結果として末梢血における血小板数が著しく増加します。健康診断などで血小板増加が指摘されるほかに、出血あるいは血栓症状一過性脳虚血発作など)により発見される場合があります。血小板増加に...

血小板増加に伴う血栓(血管内での血の塊)症状を示す場合と、出血症状を示す場合とに大きく分けられます(表14)。約1割程度の症例で出血症状血栓症状の両方がみられます。一方、無症状の場合も、めずらしくありません。出血症状があっても、脳出血などの重い合併症を起こすことはまれですが、血栓症状があると、時に心筋梗塞や脳梗塞のような重大な合併症を起こすこともあり...

血液検査で、血小板数の著しい増加が認められます。一方で、血小板のはたらきの低下がみられ、血小板凝集能検査などで異常が認められます。さらに、白血球数の増加を伴うことが多く、幼若な白血球を認めることもあります。通常、貧血は起こりません。脾臓がはれて大きくなる場合がしばしばあります。血小板は、多くの病気に伴って増加する可能性があり(反応性血小板増多症、表15...

巨核球の腫瘍性増殖が起こる原因については、詳しくはわかっていません。しかし、約半数の例では真性多血症と同じくJAK2遺伝子の異常が認められており、この異常が発症に関わっていると考えられています。慢性骨髄性白血病と異なり、フィラデルフィア染色体(慢性骨髄性白血病)の形成は認められません。また、いわゆる遺伝性の病気ではなく子孫への影響はありません。

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