天疱瘡

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天疱瘡は普通、前ぶれ(前駆症状)なく、健康な皮膚にいろいろな大きさの水ぶくれ(水疱)ができる病気です。大きなびらんをつくるタイプの尋常性天疱瘡と、小さな水疱ができて落ち葉のような落屑になる落葉状天疱瘡があります。尋常性では口のなかなどの粘膜も侵されることがほとんどですが、落葉状では粘膜は侵されないほうが多いとされています。副腎皮質ホルモン(ステロイド)...

尋常性では、皮膚に突然水疱ができて、すぐに破れてびらん(ただれ)になります。びらんは治りにくく、触ると痛みがあります。おおよそ半分の患者さんでは、口のなかの治りにくいびらんで始まるとされます。落葉状では、尋常性に比べて水疱が小さく乾きやすいので、皮膚に木の葉がついたように見えることがあります。普通は体中にできます。

診断では、厚生労働省が定めた診断基準が参考になります。以下に診断基準を抜粋しますが、わかりにくいのでカッコ内に解説を入れます。(1)臨床的診断項目a.皮膚に多発する破れやすい弛緩性水疱水疱がたくさんできること)b.水疱に続発する進行性、難治性のびらんないし鱗屑痂皮性局面(水疱が治りにくいびらんになること)c.口腔粘膜を含む可視粘膜部の非感染性水疱、び...

原因は、患者さんの血液のなかに含まれる免疫グロブリンという蛋白質の一部です。免疫グロブリンは、本来はウイルスやばい菌と闘うために私たちの体のなかにある蛋白質ですが、その一部が自分の皮膚と闘いだすために皮膚が傷んでしまいます。具体的には、尋常性天疱瘡では皮膚のデスモグレイン(細胞と細胞をつなぐ蛋白質)3を、落葉状天疱瘡では皮膚のデスモグレイン1を攻撃します。

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