大動脈炎症候群

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大動脈およびその主要な分枝に生じる原因不明の血管炎で、炎症の結果、血管の狭窄閉塞、拡張を来し、血流障害が生じます。手首の動脈の脈が触れないことがよくあり、脈なし病とも呼ばれています。また、最初の報告者の名前をとって、高安病とも呼ばれています。現在、患者さんの約9割は女性で、20~40歳にかけて発症のピークが認められます。世界中で日本が最も患者数が多い...

最初の急性期は、発熱、全身倦怠感、食欲不振、体重減少などの症状から始まることもありますが、発症が潜在性で気づかないことも多く、健康診断で“脈なし”を指摘されて初めて診断されることがしばしばあります。その後、動脈の狭窄閉塞の進行とともに、めまい、立ちくらみ、失神、腕が疲れやすいなど、さまざまな症状が現れてきます。まれに、脳梗塞や失明などが起こることもあ...

腕の動脈に狭窄があると、血圧に左右差が生じます。狭窄による血管雑音が頸部、鎖骨上窩などで聞かれます。血液検査では炎症反応(CRP、赤沈)が陽性になります。X線検査では大動脈の拡大や石灰化が認められます。CT、MRIや血管造影検査では狭窄閉塞などの病変部位や程度がわかり、本症の診断に最も有用です。心臓合併症の有無は、心エコーや心臓カテーテル検査により調...

原因は不明ですが、自己免疫機序(仕組み)が関係しているという説が有力です。遺伝はしません。

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