原発性胆汁性肝硬変

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肝臓には肝細胞でつくられた胆汁が排泄される管、すなわち胆管系があります。これは、肝小葉内の隣接する肝細胞により形成される毛細胆管に始まり、細胆管をへて門脈域にある小葉間胆管に続いています。さらに、これが集合して太い隔壁胆管になって肝管に連続しています。肝門部で左右の肝管が合流して総肝管となり、肝外胆管に移行して総胆管へとつながっていきます。原発性胆汁性...

慢性の肝内胆汁うっ滞の結果として、初発症状としては皮膚のかゆみが最も多く、黄疸がこれに続きます。このような症状がみられる場合を「症候性原発性胆汁性肝硬変」と呼びます。黄疸がいったん現れると、消えることはなく少しづつ増えることが多いようです。そのほか、脂質異常症(高脂血症)に由来する皮膚の黄色腫(もしくは黄色板)、肝腫大、カルシウムとビタミンDの吸収障害...

肝内の初発病変は、小葉間胆管あるいは隔壁胆管などの中等大の胆管にあり、その部位の炎症性変化により胆管が破壊されるために、胆汁の流出が阻害され、それに伴って胆汁成分が血中で増加します。一般的な血液検査での特徴は、赤沈の亢進、アルカリホスファターゼ(ALP)、γ‐GTP、およびLAPなどのいわゆる胆道系酵素の血中レベルの上昇で、そのほか、高コレステロール血...

この病気の胆管破壊には、胆管上皮細胞を標的とした自己免疫反応が関係していると考えられていますが、その発症機序が完全に解明されているわけではありません。しかし、各種自己抗体が陽性で、しばしば他臓器の自己免疫性疾患(たとえば、シェーグレン症候群、慢性甲状腺炎、関節リウマチなど)を合併するなど、自己免疫性疾患(膠原病)としての特徴をもっています。最近、小葉間...

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