原発性硬化性胆管炎

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原発性硬化性胆管炎は、慢性の炎症で胆管が細くなってしまい、胆汁の流れが滞り、肝臓への負担が持続することで最終的に肝硬変から肝不全になってしまう病気です。国の難病対策として制定されている特定疾患となっています。国内の患者数は約1200人と推定されています。男女比は6対4で、20代と60代で発症する方が多く、若年発症では潰瘍性大腸炎を37%に合併します。ま...

初期には大多数が無症状で、血液検査で肝機能異常を指摘されることで気づくことがあります。進行すると、黄疸、かゆみ、疲労感、体重減少、発熱などの症状が出ます。さらに肝臓や脾臓がはれ、腹水などが出現し、最終的には診断後10~15年で死に至ります。

血液検査では、アルカリホスファターゼ値やビリルビン値の上昇がないか調べます。MRI画像で胆管の全体像をとらえ、診断の助けとします。さらに直接胆管を造影して、胆管が数珠状に狭窄していないかを調べます。また、体の外から肝臓に針を刺して組織を採り、肝臓内の胆管に特徴的な変化が出ていないか顕微鏡で調べます。内科治療としては、ウルソデオキシコール酸やベザフィブラ...

原因としては免疫反応異常によって起こると考えられていますが、詳細はわかっていません。

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