再生不良性貧血

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再生不良性貧血は、骨髄にある血液細胞の種にあたる細胞(造血幹細胞)が何らかの原因によって減るために、赤血球、白血球、血小板のすべての血球が減る病気です。病気の初期には血小板だけが減少することもあります。同じように血球が減る病気はいくつかありますが、そのなかで骨髄細胞の密度が低く、白血病細胞のような異常細胞を示す疾患を除くことによって診断がくだされます。...

主な症状は、顔面の蒼白・息切れ・動悸・めまいなどの貧血による症状と、皮下出血斑・歯肉出血・鼻出血などの出血傾向です。好中球減少の程度が強い例では、感染を併発して発熱が認められることもあります。貧血が高度であっても進行が遅い場合には症状がなく、検診で異常を指摘されて初めて来院される患者さんもいます。

すべての血球が減少している(汎血球減少)ことを示すと同時に、骨髄の細胞密度が低いことを、骨髄穿刺(針を刺して採取する)と骨髄生検により確認する必要があります。一般に測定される血液細胞は赤血球、白血球、血小板の3つですが、骨髄のはたらきを評価する場合には、これに加えて網状赤血球という未熟な赤血球の数を調べる必要があります。骨髄を検査できる骨は、胸骨という...

再生不良性貧血は、何らかの未知のウイルス感染や薬剤・環境因子などにさらされることが引き金になり、造血幹細胞自体の異常や造血幹細胞に対する免疫反応が誘導され、造血幹細胞が増殖できなくなった結果、発症すると考えられています。造血幹細胞に対する免疫反応が存在することは、再生不良性貧血の多くが抗ヒト胸腺細胞免疫グロブリン(ATG)やシクロスポリン(CSA)など...

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