先天性胆管拡張症

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肝臓で作られた胆汁を十二指腸へ流す管(くだ)を胆管といいます。胆管は胎児のごく初期の段階で作られますが、その時の何らかの異常により、管の一部が袋状(嚢腫状・紡錘状)にふくらんでしまった病気で、先天性胆道拡張症とも呼ばれています。ほとんどの場合、膵胆管合流異常がみられるため、発生原因のひとつとも考えられています。欧米人に比べ日本人に多く、また女性に多いた...

多くは小児期に発症し、黄疸、おなかの柔らかな腫瘤(しこり)、腹痛が特徴的な症状とされていますが、これらの典型的な症状に乏しいことも多く胆汁の流れが悪いために便が白っぽくなったり、胆管炎による発熱や嘔吐によって気づかれることもしばしばあります。また、無症状のまま経過し、成人になって発症したり、健康診断などで偶然発見される場合もみられます。

血液検査では、程度の差はありますが、何らかの肝機能の異常がみられます。症状や血液検査でこの病気が疑われたら、まず超音波検査を受けることになります。超音波検査は肉体的な負担がないため乳幼児でも容易に行うことができ、この病気の診断に大きな役割を果たしています。また、最近では、妊娠中の超音波検査により胎児のうちに診断されることも多くなってきました。超音波検査...

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