三尖弁閉鎖症

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チアノーゼは、生後1日目に約半数の症例で現れます。動脈管依存型の新生児ではプロスタグランジン製剤の持続点滴が必要になります。さらに、肺血流の少ない群では、ファロー四徴症と同じようにスペル発作(唇が黒くなり、一時的に意識を失う発作)を認めることもあり、その場合は乳児期早期に開胸によるシャント手術が必要になります。逆に、肺血流が増加する群ではチアノーゼは目...

チアノーゼは、生後1日目に約半数の症例で現れます。動脈管依存型の新生児ではプロスタグランジン製剤の持続点滴が必要になります。さらに、肺血流の少ない群では、ファロー四徴症と同じようにスペル発作(唇が黒くなり、一時的に意識を失う発作)を認めることもあり、その場合は乳児期早期に開胸によるシャント手術が必要になります。逆に、肺血流が増加する群ではチアノーゼは目...

病気の診断には心臓超音波検査(心エコー)が最も有効で、三尖弁と右心室の交通がないことが直接確認できます。乳児期に姑息手術(根治ではなく症状を改善する手術)の必要がある場合には、その後、心臓カテーテル、心血管造影検査(精密検査)が必要です。本症と区別すべき病気としては、ファロー四徴症、純型肺動脈閉鎖症、完全大血管転位症、単心室、総動脈幹症などがあげられま...

三尖弁閉鎖とは、三尖弁口が閉鎖して、右心房と右心室の交通が遮断された心奇形です(図18)。全先天性心疾患の1~3%を占め、その多くは肺血流の多寡によって新生児早期からチアノーゼ(皮膚や粘膜が紫色になること)、または心不全が現れ、早期の診断・治療を必要とします。本症の13~19%に心臓以外の奇形を伴います。胎生期初期(胎生30日ころ)の心臓の発生異常で生...

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