ライ症候群

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小児にみられる急性脳症のひとつで、ウイルス感染が先行する場合と、薬剤との関連が指摘される場合がありますが、はっきりとした原因はわかっていません。インフルエンザ水痘にかかった小児の解熱にアスピリンを使用したこととの関連が指摘されてから、これらの病気の解熱にはアスピリンは使用しないように勧告されています。アスピリンの投与を受けていない小児でも、この病気は...

かぜ症状に引き続いて起こることが多いとされ、発熱、下痢、嘔吐に引き続いて、けいれん、意識障害が急速に進行します。数日で死亡することもある重篤な病気です。治っても神経系の後遺症を残すことが多いため、予後は良好とはいえません。

臨床症状に加えて、血液所見では肝機能の異常、アンモニアの上昇、低血糖、乳酸の上昇、低ケトン血症などが認められます。髄液の検査では細胞数の増加はありません。肝臓の生検で、脂肪滴を確認することが診断につながります。肝臓の所見は発症して3日以内でないと認められないといわれています。頭部のCTやMRIでは著しい脳浮腫(脳のはれ)を認めます。この病気に特異的な治...

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