ポルフィリン症

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ヘモグロビンをつくるヘムという物質の合成経路に異常があり、ポルフィリン代謝経路の産生物質が皮膚に沈着し、その光毒性反応による日光誘発性皮膚障害を生じる疾患です。先天性ポルフィリン症、骨髄性プロトポルフィリン症、晩発性皮膚ポルフィリン症があります。先天性ポルフィリン症原因は何かウロポルフィリノーゲン合成酵素の活性低下が原因ですが、極めてまれです。症状の現...

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