ヘモクロマトーシス

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先天的または後天的な原因によって、体内貯蔵鉄(健康な人の体内鉄含量は1~3g)が異常に増加し、肝臓、膵臓、心臓、皮膚、関節、下垂体、精巣などの諸臓器の実質細胞に過剰に沈着し(鉄蓄積症)、その結果それぞれの臓器の実質細胞障害をもたらす病気です。その成因の違いから、原発性(特発性)と続発性(大量輸血、鉄剤・食事鉄の過剰摂取、無効造血、アルコール多飲肝硬変...

原発性ヘモクロマトーシスの自然経過と検査所見、病態の推移を図8に示します。原発性ヘモクロマトーシスは、月経や妊娠・出産などで鉄が失われやすい女性には少なく、男性が5~10倍多いのが特徴です。組織学的に鉄の沈着が認められても、症状が現れるまでには20~40年を要するため、40~60歳での発症が多くみられます。このころになると、体内の貯蔵鉄は20~40gに...

肝硬変、糖尿病、皮膚の色素沈着などの臨床症状から鉄過剰症の存在を疑い、鉄過剰のスクリーニングをしたあとに血清鉄濃度、トランスフェリン飽和度、フェリチン濃度などの著しい増加、デフェロキサン(デスフェラール)試験陽性など、貯蔵鉄の指標となる検査所見の異常を証明することで診断します。また、尿中の脱落上皮に鉄顆粒を証明します。確定診断は、腹腔鏡による肝生検組織...

原発性ヘモクロマトーシスは、常染色体劣性遺伝によって、先天的な消化管の鉄吸収の亢進や鉄処理の異常により、鉄の過剰蓄積がもたらされると考えられています。病因遺伝子として、HFE遺伝子の変異が知られています。日本では、原発性ヘモクロマトーシスは欧米の3分の1以下(2000人に約1人)です。続発性ヘモクロマトーシスは、後天性にさまざまな病気や生活習慣などによ...

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