ファロー四徴症

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本症でのチアノーゼ出現の時期はさまざまで、3分の1は生後1カ月以内に、3分の1は生後1カ月ないし1年に、残りは生後1年以後に現れます。乳児期には泣いた時や運動時にだけみられるチアノーゼが、のちには常時認められるようになります。本症の約30%には、特有のチアノーゼ発作(スペル発作:唇などが黒くなり、一時的に意識を失う発作)が3カ月~3歳で生じます。チアノ...

本症でのチアノーゼ出現の時期はさまざまで、3分の1は生後1カ月以内に、3分の1は生後1カ月ないし1年に、残りは生後1年以後に現れます。乳児期には泣いた時や運動時にだけみられるチアノーゼが、のちには常時認められるようになります。本症の約30%には、特有のチアノーゼ発作(スペル発作:唇などが黒くなり、一時的に意識を失う発作)が3カ月~3歳で生じます。チアノ...

診断の確定には心臓超音波(心エコー)や心臓カテーテル、心血管造影検査(精密検査)が必要です。その他のチアノーゼ性心疾患(完全大血管転位症、両大血管右室起始症、単心室、肺動脈閉鎖症など)との区別が重要で、手術の方法に影響します。乳幼児期には、チアノーゼ発作に対する予防と治療が必要です。家庭でのチアノーゼ発作に対する処置は、第一に抱き上げて蹲踞の姿勢をとら...

大きい心室中隔欠損があり、右心室の出口(漏斗部)が狭い病気です(図16)。チアノーゼ(皮膚や粘膜が紫色になること)性心臓病の代表であり、乳児期から幼児期に特有のチアノーゼ発作を起こして治療が必要になります。原因として、約10%で染色体異常(CATCH22)に合併して生じます。

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