ハンチントン病

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常染色体優性遺伝によって発病する神経変性疾患で、徐々に発症し進行する舞踏運動といわれる異常運動と、認知症や人格変化が特徴です。多くは35~50歳で発症します。本症は脳の尾状核という部分がとくに障害されます。特定疾患の治療対象疾患のひとつで、医療費の補助があります。40歳前後不随意運動(コラム)で発症し、ゆるやかに進行します。初めは手足に現れ、次第に顔...

40歳前後不随意運動(コラム)で発症し、ゆるやかに進行します。初めは手足に現れ、次第に顔面や頸部にも現れます。顔をしかめたり肩をすくめるといった素早い動きのため、落ち着きがないようにみえます。安静臥床時よりも歩行時や何か動作をしようとしたり、緊張した時に強くなります。病気の進行に伴い、怒りっぽい、飽きやすいなどの性格変化が現れ、うつ状態や被害妄想など...

家族内発症がみられることと、頭部CT、MRI検査での尾状核の萎縮で診断されます。遺伝子診断が可能です。原疾患そのものを治したり、予防することはできません。ハロペリドール(セレネース)などの薬が異常運動を抑えるのに有効です。病気は進行しながらも10数年は経過します。この病気自体は生命に直接関わることはないのですが、激しい不随意運動のために体力を消耗したり...

例外なく遺伝子によって規定される病気で、原因遺伝子がわかっています。遺伝性はほぼ100%で、家族内での発症率が高い病気です。進行の度合いは家系により異なります。

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