ウェゲナー肉芽腫

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ウェゲナー肉芽腫は、(1)鼻を中心とした気道、耳、、肺の肉芽腫、(2)全身の血管の炎症、(3)腎臓炎症を3主徴とする難治性の病気です。病型には(1)~(3)のすべてがそろった全身型と、腎臓の病変を伴わない限局型とがあります。比較的まれな疾患で、治療を受けている患者さんは全国で700人程度です。男女差はなく、好発年齢は30~60代とされています。(1...

(1)耳・鼻・のど症状70~80%の症例は耳鼻咽喉科領域の症状で初発します。鼻の症状としては、鼻づまり、鼻漏(膿性)、鼻汁の悪臭などで、進行すると鞍鼻(鼻が低くなる)になります。耳の症状も30~40%にみられ、難聴、耳だれ、耳痛などがみられます。のど症状は10~20%にみられ、のどの痛み、声がれなどが主な症状です。(2)症状約半数に症状が現...

本症の頻度は比較的少ないので、診断が困難なことがあります。とくに、限局型や非活動期では確定診断に至らないことがよくあります。患者さんの血清中に存在するC(PR‐3)ANCAを測定することが有用です。さらに鼻の病変の組織をとって調べる生検も有力な診断法になります。治療の要点は、重症度に応じて薬剤を選択して完全寛解(病状が治まっている状態)に導き、それがで...

血管炎の一種とされていますが、はっきりした原因はわかっていません。しかし、本症の患者さんの血液中に抗好中球細胞質抗体(ANCA)が見い出されるため、本疾患の原因に深く関係しているものと考えられています。

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